蚕豆病

患G6PD缺乏症的新生儿中，约50%的患儿会出现新生儿黄疸，其中约12%可发展为核黄疸，导致脑部损害，引起智力低下。因此，父母孕前做优生检查非常重要。

蚕豆病

G6PD缺乏症俗称蚕豆病，是一种遗传性疾病，是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的一个类型，表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。患病者主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为主。发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。3岁以下患者占70%，男性占90%。成人患者比较少见，但也有少数病例至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性，所以40%以上的病例有家族史。蚕豆病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。

什么是蚕豆病

蚕豆病症状

蚕豆病可发生于任何年龄，但以9岁以下小儿为多见，成年人少见。大多发生于每年蚕豆成熟季节，一般在食蚕豆或其制品后数小时至数天发生急性溶血。食蚕豆至发病的潜伏期愈短，症状愈重。

患者一般在食用蚕豆后1-2天内出现急性血管内溶血，与溶血性贫血同时发生时表现为全身不适、脸色苍白、微热、头昏、倦怠无力、厌食、腹痛腹泻、恶心呕吐、肝脏肿大、肝功能异常，约50%患者脾大、尿色加深等。继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。严重时可能导致昏迷、休克、全身衰竭，若急救不及时常于1-2日内死亡。

蚕豆病以9岁以下小儿为多见

蚕豆病原因

蚕豆病为不完全显性伴性遗传病，性染色体隐性遗传是蚕豆病的成因。病理基因在X染色体上，代妈的一对X性染色体都带有疾病基因才会发病，只有一个异常X染色体的代妈没有症状，但是她们所生的男孩如果得到这个异常的X染色体，就会发病。男性只要X染色体异常就会发病。所以这种疾病以男性为多，父母可能是没有症状，但生下的男孩可能会发病。常见的情形是父母亲都没病，但是母亲带有一个有病的染色体，这样的话，所生的男孩有一半会有蚕豆症;所生的女孩都正常，但是其中一半会跟母亲一样带有一个隐性的基因。如果儿子患病，一定是从母亲遗传得到;女儿患病，是从父母双方遗传而来。

患G6PD缺乏症的新生儿中，约50%的患儿会出现新生儿黄疸，其中约12%可发展为核黄疸，导致脑部损害，引起智力低下。因此，父母孕前做优生检查非常重要。

蚕豆病是遗传病

蚕豆症的检查项目

蚕豆病重在预防，蚕豆症检查利于减少新生儿溶血症的发生。

1、血象：

(1)血红蛋白急剧下降。重者降至10克/升以下。

(2)红细胞降低至0.5×1012/升以下。

(3)网织红细胞明显增高>0.20。

(4)外周血涂片可见有核红细胞增多。

(5)白细胞升高，可达(10～20)×109/升，甚至呈类白血病反应;

(6)血小板计数正常或增高。

2、骨髓象：

(1)红细胞系、粒细胞系均明显增生，年龄越小粒细胞系增生愈明显。

(2)红细胞系以中晚幼红细胞增生为主。

3、尿检查：

(1)尿呈酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗肉水色、黄色等。

(2)尿隐血试验阳性率可达60%～70%。

(3)尿检验可见蛋白、红细胞及管型，尿胆原及尿胆素均阳性。

(4)血清游离血红蛋白增高。结合珠蛋白减低。

(5)葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定减低。

蚕豆病检查项目有哪些

蚕豆症注意事项

除了做蚕豆症检查，家中有蚕豆病孩子的家长还应该注意以下几点。

1、禁吃蚕豆或蚕豆加工品。除此以外，应避免进食珍珠末、金银花、川莲、牛黄、熊胆等。

2、避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。

3、禁用品少接触，如樟脑、臭丸、冬青油、颜料、薄荷膏、平安膏、跌打酒等。

4、小心杀虫剂喷雾。有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解，因此在使用的时候也要格外注意。

5、不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等。

禁吃蚕豆或蚕豆加工品

蚕豆病食药禁忌

患有蚕豆病的患者应在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉，磺胺类，呋喃类，维生素K3、K4，非那西丁，氨基比林，砜类等药物及中药珍珠末，腊梅花，川连等。

1、下列药物和食物较易引起溶血：

抗疟药：伯氨喹啉，扑疟喹啉，戊奎;

磺胺类：磺胺甲基异恶唑,磺胺吡啶,对氨苯磺酰胺,磺醋酰胺;

解热镇痛药：乙酰苯胺;

砜类：噻砜;

其他：呋喃坦叮，呋喃唑酮，呋喃西林，萘啶酸，硝咪唑，消心痛，萘(樟脑)，美蓝，苯肼，三硝基甲苯，川连，珍珠粉，蚕豆;

中药：薄荷，樟脑，萘酚，川莲，牛黄粉，腊梅花，熊胆，开口茶，七厘散，婴儿素，牛黄解毒丸等;

2、下列药物可能会引起溶血,但无慢性非球形红细胞溶血性贫血者，用正常解决剂量时不会引起溶血：

抗疟药：氯喹，奎宁，乙胺嘧啶;

磺胺类：磺胺甲嘧啶，磺酰乙胞嘧啶，磺胺嘧啶，磺胺脒，长效磺胺，磺胺二甲基异恶唑;

解热镇痛药：扑热息痛(商品名：泰诺、百服咛、小儿退热栓)，阿斯匹林，非那酊，氨基比林，安替匹林，保泰松，安他唑林;

其他：氯霉素，链霉素，雷米封，洗必泰，VitC，苯妥英钠，对氨基苯甲酸，苯海拉明，秋水仙碱，左旋多巴，丙磺舒，普鲁卡因胺，安坦，亚硫酸钠甲萘醌，三氧甲苄氨嘧啶，扑尔敏，奎尼丁，维生素k(甲萘醌)。

3、蚕豆病不能吃食品：

蚕豆病不能吃珍珠末，金银花，川莲，牛黄，腊梅花，熊胆，保婴丹，切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。至于其他水果蔬菜的话，一般没有禁止。

蚕豆病禁吃易引起溶血的药物

蚕豆症解决

1、输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是有效的解决措施。严重者可反复输血，但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。

2、肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期、大量短程用药。

3、纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正，这是抢救危重患者的关键措施。

4、补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能，但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水，电解质平衡。

5、对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症，避免使用对肾脏有损害作用的药物。

蚕豆症要对症处理

蚕豆病预防

1、目前蚕豆病有效的预防手段是进行基因检测，抽血筛查是否有遗传病G-6-PD因素。基因诊断是一项新型的产前检查技术，与过去遗传病检查风险大、对代妈和胎儿都有创伤性不同，这种筛查技术只需要抽取代妈少量的静脉血，通过进口试剂的精确检测，很快就能知道结果，准确率达90%。

2、蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，家属中有人得过此病，应禁食蚕豆及其制品。

3、在G-6-PD缺陷的高发地区，进行群体G-6-PD缺乏普查。

4、凡过去得过蚕豆病的或已知有G-6-PD缺乏者应避免食蚕豆及其制品，忌服有氧化作用的药物。

5、远离种植蚕豆的地方，避免接触蚕豆花粉。

耿哥温馨提示：目前蚕豆病的预防手段是进行葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)检测。患有蚕豆病者应禁食蚕豆及其制品，同时忌服有氧化作用的药物，比如磺胺类、呋喃类、非那西汀、氢基比林等药物及中药珍珠粉、腊梅花、川黄连等。避免去种蚕豆的地方或接触蚕豆花粉，同时不可接触樟脑丸、薄荷及其制品。耿哥祝您身体健康，生活愉快！